«داء النشواني».....?مرض غامض

داء نشواني (بالإنجليزية: Amyloidosis) هو تشخيص نسيجي تندرج ضمنه عدة أمراض مختلفة. يكمن المنشأ المرضي فيه من خلال ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء ؛مما يؤدي لنشوء المرض. يتحول البروتين إلى الشكل أو الحالة النشوانية عندما يحدث تشوه أو تغير في بنيته الثانوية مما يجعله غير قابل للذوبان.

يعتبره الكثيرون مرضاً مناعياً مجهول السبب يتظاهر بتشكل أورام حبيبية، يصيب غالباً الشباب من الجنسين. يمكن أن يصيب أي عضو، تظهر أعراضه تدريجياً، ولكن في بعض الحالات قد تظهر فجأة. يتفاوت سيره السريري من مرض لاعرضي إلى حالة مزمنة وخيمة قد تؤدي إلى الموت.

نشوء المرض
يكمن المنشأ المرضي فيه من خلال ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء؛مما يؤدي لنشوء المرض. يتحول البروتين إلى الشكل أو الحالة النشوانية عندما يحدث تشوه أو تغير في بنيته الثانوية مما يجعله غير قابل للذوبان؛ أو ما يسمى بـ ألواح بيتا المطوية. يؤدي ترسب هذه المادة البروتينية إلى عدة إمراض بـأعراض سريرية مختلفة حسب العضو المتأثر.
الطبيعة الفيزيائية للبروتينات النشوانية

يمكن رؤية تركيب البروتينات النشوية تحت المجهر الإلكتروني كمجموعة من الألياف غير المتفرعة ذات أطوال لامحدودة ومقطع عرضي يبلغ قطره بين 7.5 إلى 10 نانو متر. يبدو هذا التركيب موحدا في كل الأمراض النشوانية. وتحت المخطاط الطيفي تبدو البنية المميزة ـ ألواح بيتا المطوية - واضحة كذلك، هذه البنية هي المسؤولة عن التصبغ الفريد الذي تريه البروتينات النشوانية مع صبغة أحمر الكونغو (بالإنجليزية: Congo red stain).

الطبيعة الكيميائية للبروتينات النشوانية

تتكون حوالي 95% من المادة النشوانية من بروتينات ليفية وتتكون الـ 5% الباقية من بروتينات سكرية.
تصنيف البروتينات النشوانية

تم تحديد 25 نوعا من البروتينات النشوانية حتى الآن، يتميز 15 نوعا منهم بتركيب كيميائي حيوي مميز. لكن أشهر ثلاثة أنواع هي:

السلسلة النشوانية الخفيفة: (بالإنجليزية: AL or Amyloid light chain): مشتقة من الخلايا البلازمية وتحتوي على سلاسل من الغلوبولينات مناعية الخفيفة وبالتحديد غلوبينات κ (الغالبية) وλ (أقلية). يرتيط وجود هذا النوع مع الأمراض الناتجة عن تكاثر الخلايا اللمفاوية وحيدة النسلة من نوع ب.

بروتينات نشوانية مترافقة: (بالإنجليزية: AA or Amyloid Associated)، هي بروتينات لا تحتوي على غلوبولينات مناعية وهي مصنعة داخل الكبد البشري. لها وزن جزيئي 8500 وتتكون من 76 حمض أميني. يرتبط وجودها بداء النشوانية الثانوية (أنظر التشخيص أسفل).

بروتينات نشوانية بائية (بالإنجليزية: βA or Beta Amyloid ): لها وزن نوعي 4000 دالتون وتشكل نواة اللويحة التي تترسب في الخلايا العصبية مسببة مرض ألزهايمر.

التصنيف المرضي
يصنف الداء النشواني إما أولي(وراثي) أو ثانوي(مكتسب)، أو بحسب انتشار المرض إلى جهازي أو موضعي. كما يمكن تقسيم المرض حسب نوع البروتين النشواني المترسب.

جهازي (شامل أو عمومي): (يصيب أكثر من عضو في أكثر من منطقة) أو موضعي: (يصيب عضوا واحدا أو نوعا واحدا من الأنسجة).

أولي: وينشأ عن أمراض مناعية معينة (مثال: ورم نقيي متعدد) أو ثانوي وينشأ كمضاعفة لبعض الأمراض النسيجية المزمنة.

التشخيص المرضي
يمكن تشخيص المرض بواسطة الفحص الطبي للأنسجة المصابة (تشخيص نسيجي).يمكن التعرف على البروتينات النشوانية من خلال تصبغها بصبغة أحمر الكونغو أو مشاهدتها تحت الضوء الاستقطابي حيث يظهر خاصية الانكسار المضاعف الذي يبدو بلون أخضر تفاحي (أخضر فاتح) بتم أخذ الخزعات من الأنسجة المصابة (وغالبا ما تكون من الكلية) ،و في بعض الأحيان في حالات الداء الجهازي تأخذ الخزعات من المستقيم أو من الأنسجة الدهنية في جدار البطن الأمامي.

«داء النشواني».....?مرض غامض

«داء النشواني».....?مرض غامض :: تعاليق

«داء النشواني».....?مرض غامض